Morfea (Esclerosis Cutánea Localizada)

• Edwin Daniel Maldonado Domínguez
• Residente de segundo año de Dermatología
HospitalCivil deCuliacán
Centro de Investigación y Docencia enCiencias de laSalud
Servicio de Dermatología
Morfea

Definición
También conocida como esclerodermia localizada,
es un trastorno inflamatorio del tejido conectivo que
ocurre principalmente en niños y mujeres. Se
caracteriza por parches inflamatorios y/o bandas de
piel engrosada en la región de cabeza y cuello,
tronco y extremidades
Front Med (Lausanne) . 2023 Feb 13;10:1108623.
Deriva de las palabras griegas:
• Skleros: endurecido
• Dermis: piel

Epidemiología
Incidencia anual
entre 4-27
casos/millón
Dos picos de
incidencia: 2-14 años
y 5ta década de la
vida
Antecedentes
familiares de
autoinmunidad en
22% (niños) y 11%
(adultos)
Relación mujer :
hombre de 4:1
Más frecuente en
caucásicos e
hispanos
La variante más
frecuente en adultos
es la tipo placa y en
niños la lineal

Factores ambientales
Predisposición genética Disregulación vascular
Desequilibrio Th1/Th2
Etiología
Clin Dermatol . 2018 Jul-Aug;36(4):475-486.

Genética
• Asociación con genes HLA de clase I y II
• Los más frecuentes son DRB1*04:04 y HLA-B*37
• Asociación con enfermedades autoinmunes: 50% tienen
anticuerpos antinucleares

Desencadenantes exógenos
Infecciones
Trauma
local
Cirugía Radiación
• Epstein-Barr
• Varicela zóster
• Borrelia burgdorferi
• COVID-19

Patogénesis
Se divide en 3
fases:
• Inflamatoria
temprana
• Esclerótica /
fibrótica
• Atrófica tardía
Front Med (Lausanne) . 2023
Feb 13;10:1108623.

Cuadro clínico
Según la extensión y
profundidad de la fibrosis, se
clasifica en:
Tipo de morfea Subtipos de morfea
Limitada • En placas
• Guttata
• Atrofodermia de Pasini y Pierini
Generalizada • Morfea generalizada
• Morfea panesclerótica incapacitante
• Fascitis eosinofílica (síndrome Shulman)
Lineal • Morfea de extremidades
• Morfea en golpe de sable
• Hemiatrofia facial progresiva (síndrome de Parry-Romberg)
Profunda
Mixta • Combinación de las anteriores

Tipo limitado:
MORFEA EN PLACA
Forma más común en adultos
Placas de color marrón o
amarillo-blanquecino de
forma redondeada u ovalada
Localizada a uno o dos sitios
anatómicos
Rev Asoc Colomb Dermatol. 2014; 22: 2 (Abril-
Junio), 126-140

Afecta más comúnmente:
extremidades, nalgas, cara, cuello
y piel cabelluda
Inicia como placas redondas
eritematosas y/o edematosas que
se expanden centrífugamente con
induración en el centro
Finalmente la lesión se vuelve
esclerótica de color blanco
brillante o marfil
Rev Asoc Colomb Dermatol. 2014; 22: 2 (Abril-
Junio), 126-140

Las placas activas a
menudo están
rodeadas por un
halo violáceo
Rev Asoc Colomb Dermatol. 2014; 22: 2
(Abril-Junio), 126-140

J Clin Med . 2021 Jul 30;10(15):3409.
Diferentes estadios de las lesiones:

Tipo limitado:
MORFEA EN GOTAS
Curso autolimitado
Inicialmente máculas eritematosas
Finalmente placas pequeñas,
brillantes, infiltradas de hasta 10
mm
Gac Med Mex. 2019;155:522-531.

Tipo limitado:
ATROFODERMIA IDIOPÁTICA DE
PASINI Y PIERINI
Poco frecuente
Lesiones asintomáticas en espalda
simétricas, hiperpigmentadas,
deprimidas y piel NO indurada
Posteriormente progresan a
tronco y brazos, dando lugar a
dolor y prurito
Gac Med Mex. 2019;155:522-531.

Otras formas de morfea limitada:
Morfea
ampollosa:
ampollas tensas
en miembros
inferiores con
lesiones
características
de morfea
Front Med (Lausanne) .
2023 Feb 13;10:1108623.

Múltiples placas induradas, de
predominio en tronco, piernas y
región lumbosacra, simétricas
Se define por la presencia de al
menos 4 lesiones, de >3 cm, que
afectan 2 o > sitios
No debe presentar signos de esclerodermia: Raynaud, esclerodactilia,
anormalidades de capilaroscopía y anticuerpos negativos
Tipo generalizado:
MORFEA GENERALIZADA

Etapa temprana Etapa tardía
El tiempo promedio de que una placa de morfea evoluciona de la inflamación a la
atrofia es de aproximadamente 3 a 5 años
Postepy Dermatol Alergol . 2021 Oct;38(5):716-720.

Tipo generalizado:
MORFEA PANESCLERÓTICA
Variante rara, suele iniciar en la
infancia
Distribución cutánea
circunferencial generalizada que
afecta tejido subcutáneo,
músculos y huesos
Resultado: contracturas y grandes
ulceraciones

Tipo generalizado:
FASCITIS EOSINOFÍLICA (SHULMAN)
Enfermedad de inicio agudo, dolorosa y simétrica
Afecta extremidades, sin compromiso de manos y
pies
Posteriormente esclerosis profunda con
apariencia en “piel de naranja”
Signo del surco: depresión a lo largo de las
venas superficiales

Esclerodermia lineal:
• Lesiones lineales o en forma de bandas que afectan
dermis, tejido subcutáneo, músculos y huesos
• Es la forma más frecuente en niños y adolescentes
• Sigue las líneas de Blaschko, pueden curar con
hiperpigmentación
• Puede provocar contracturas en flexión y atrofia
muscular

Tipo lineal:
EN GOLPE DE SABLE
Afecta cabeza/cara y cuello
Depresión atrófica de la piel, que a menudo
afecta tejidos blandos y cerebro
Suele ser unilateral
Más frecuente en región frontoparietal el
línea media

Puede haber
manifestaciones
neurológicas

Tipo lineal:
SÍNDROME DE PARRY-ROMBERG
También conocido como hemiatrofia facial
progresiva
Más frecuente en niñas
Puede existir con morfea en golpe de sable
Atrofia unilateral del tejido blando y hueso,
pero no de piel superficial

Esclerodermia profunda:
Variante rara de esclerodermia localizada
Proceso esclerótico que afecta dermis reticular
profunda, tejido adiposo subcutáneo y fascia
subyacente
Generalmente lesión única en parte superior de
espalda o extremidades

Morfea mixta
• Combinación de al
menos 2 tipos de
morfea
• 15% en pacientes
con morfea juvenil
• La más frecuente:
limitada y lineal

Diagnóstico
Actas Dermosifiliogr . 2011 Oct;102(8):640-2.
• Clínico
• Dificultad para
pellizcar la piel debido
a la induración

Dermatoscopía
• Haces fibróticos
blanquecinos
• Estructuras de
pigmento sin estructura
o en forma de red
• Vasos ramificados
lineales

Biopsia e histopatología
• No es necesario tomar
biopsia en todos los casos
• Se reserva para casos
atípicos o dudosos
• Puede dejar una cicatriz
Postepy Dermatol Alergol . 2021 Oct;38(5):716-720.

No existen característica
histológicas específicas
Debe ser profunda, hasta tejido
celular subcutáneo
Se observan: gruesos haces de
colágeno en dermIs reticular que
discurren paralelos a la superficie
de la piel, infiltrado inflamatorio
(linfocitos, eosinófilos, histiocitos)
y epidermis atrófica

Pruebas de laboratorio
• No existe una prueba
diagnóstica disponible para
morfea
• Se solicitan laboratorios si se
considera inicio de trata
miento sistémico
• Incluir: BH, pruebas de
función renal y hepática, CPK,
FR, PCR, globulinas
Autoanticuerpos:
• ANAs: + en 70%
• Anti-dsDNA (afectación
articular)
• Anti histona: afectación
muscular

Estudios de imagen
Resonancia magnética
nuclear
RMN cerebral se recomienda en
pacientes con morfea en cara, cabeza
o cuello
Hasta 50% tienen anomalías: realce
leptomeníngeo, calcificaciones y
atrofia cerebral

Ultrasonido
Para valorar lesiones cutáneas
Lesiones tempranas:
hipoecogenicidad
Lesiones fibróticas:
hiperecogenicidad
Lesiones activas: aumento de
flujo sanguíneo

Escala de
severidad
• LoSCAT (herramienta de
evaluación cutánea de
la esclerodemia
localizada)
• Evalúa actividad así
como daño
Br J Dermatol . 2020 Feb;182(2):398-404.

Diagnóstico diferencial
Esclerosis sistémica
Características: aspecto de
máscara, nariz en forma de pico,
telangiectasias
Vasculares (Raynaud)
Esclerodactilia
Úlceras digitales
Serología: ac. Anticentrómero y
anti SCL-70

Liquen escleroso
Manchas blancas atróficas en área genital
Aparece en el 6% de los pacientes con morfea
Lipodermatoesclerosis
Se asocia a insuficiencia venosa crónica
Induración circunferencial de la piel en la parte
inferior de la pierna

Tratamiento Tópico
Se utilizan de potencia moderada a
alta para enfermedad limitada
Se aplican 1 vez al día hasta por 3
meses
Si se requiere más tiempo de
tratamiento, aplicar en intervalos
Se puede aplicar intralesional en el
margen activo
Corticoesteroides tópicos

• Se utiliza pomada al 0.1%
• Morfea activa tipo placa
• Se aplica 2 veces al día por 12 semanas
Tacrolimus tópico
• Calcipotriol 0.005%
• Se aplica 2 veces al día por 3 meses, sola o en combinación con
fototerapia
• Variantes activas tipo lineal y placa
• Cuando existe resistencia a corticoesteroides tópicos
Derivados tópicos
de vitamina D
• Se utiliza crema al 5%
• Morfa en placas pediátrica y adulta
• Se puede aplicar hasta por 9 meses: reduce engrosamiento y la
induración
Imiquimod tópico

Sistémico
Metotrexate
Se combina con
esteroides los
primeros 3 meses
1ª línea en: morfea lineal profunda,
generalizada, panesclerótica o lineal
progresiva
Sola o en
combinación con
esteroide
sistémico
Dosis: 15-25
mg/semana
Niños: 0.3-0.6
mg/kg/semana
1ª línea en morfea
pediátrica grave
Al menos 1 año antes de iniciar reducción

Corticoesteroides
sistémicos
Se usan en combinación con
metotrexato en morfea activa
profunda, lineal o
generalizada
Dosis: 0.5 – 1 mg/kg/día
Si se usan en monoterapia,
alto riesgo de recaída al
suspender
Micofenolato mofetilo
Se reserva para pacientes refractarios
o con intolerancia a metotrexato
Tanto en adultos como en niños
No diferencias significativas con
respecto a metotrexate

Otros agentes:
Ciclosporina Hidroxicloroquina Azatioprina
Retinoides
Inmunoglobulina
intravenosa
Rituximab
• Eficacia en informes de casos para morfea grave

La luz UV tiene efectos
antiinflamatorios y antifibróticos
Terapia UVA (onda de 320-400 nm)
para morfea profunda
Terapia UVB (onda 280-320 nm) para
esclerosis superficial y delgada
Opciones: PUVA, UVA de banda
ancha, UVA1, UVB de banda estrecha
y fotoféresis extracorpórea
3-5 sesiones por semana, mínimo por
30 sesiones
Fototerapia
Otras terapias

Otras medidas
Apoyo psicosocial
Fisioterapia (tipos lineal,
profundo, generalizado)
Masajes y drenaje
linfático
Cirugía
Consultas interdisciplinarias: Reumatología, Medicina
Física, Ortopedia, Cirugía Plástica
1-2 veces por semana al menos 3 meses
No durante etapa activa
• Cirugía ortopédica: en caso de discrepancia en longitud de extremidades
• Cirugía plástica: morfea lineal en golpe de sable o Parry-Romberg
• La cirugía SOLO debe realizarse cuando la enfermedad está en remisión

Algoritmo de tratamiento
Placa de morfea activa: eritema, edema, en crecimiento
Placa superficial (epidermis, dermis)
Placa profunda o que involucra gran superficie
corporal
Placa solitaria
Involucro
generalizado
Enfermedad que
progresa rápido
Enfermedad que
progresa lento
Terapia tópica
• Esteroide tópico de
alta potencia
• Inyección intralesional
de esteroide
• Ungüento de
tacrolimus al 0.1%
• Calcipotriol
Fototerapia
• UVA1, UVBNB,
BBUVA (Dosis media
a alta, 3-5 veces por
semana, de 30 a 50
sesiones)
MTX + Esteroide
sistémico
• Esteroide oral: 0.5-1
mg/kg/día cada 12h, por
3-4 meses
• IV: Pulsos de
Metilprednisolona 30
mg/kg/día (max 1 g) por
3 días por mes, por 3
meses
Monoterapia con
MTX
• Niños: 1
mg/kg/semana en
inyección subcutánea
• Adultos: 15-25
mg/semana
Monitorizar
nuevas lesiones
Monitorizar nuevas
lesiones. Si no mejora en
15-20 sesiones, pasar a la
siguiente modalidad

Terapias emergentes
• Inhibidor de tirosina quinasa
• Bloquea actividad de receptores c-KIT y PDGF (vías de
señalización para procesos inflamatorios y profibróticos)
Imatinib
• Bloquea la IL-6 que juega papel crucial en la patogénesis
• Resultados prometedores
Tocilizumab
• Bloquea la vía JAK/STAT que regula el TGF-ß
• Se asocia con mejora en el grosor de la piel
Tofacitinib
Immun Inflamm Dis . 2021 Dec;9(4):1101-1145.

Pronóstico
• La morfea no evoluciona a esclerosis sistémica
• Rara vez pone en peligro la vida
• Curso crónico con recaídas y remisiones
• Riesgo de recaída del 27% en niños y 17% en adultos
• Mayor riesgo: morfea lineal o generalizada, retraso en el inicio
de tratamiento y títulos + de ANA

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